Amniyotik band sendromu üzücü sonuçlara yol açabilen ancak oldukça nadir
görülen bir tablodur. Görülme sıklığı değişik kaynaklarda farklı olarak
verilmektedir. Bazı yazarlar 1200 canlı doğumda bir görüldüğünü ileri
sürmektedirler bu oldukça yüksek bir orandır. Sendromun gerçek görülme
sıklığı ise 5000 ile 10.000 canlı doğumda bir olarak kabul edilmektedir.
Gebeliğin erken döneminde kendiliğinden olan düşükler de göz önüne
alındığında oranların biraz daha yüksek olabileceği düşünülmektedir.
Sendrom çok değişik isimlerle anılmaktadır. Amniyotik band sendromu en çok
kullanılan terminoloji olmakla birlikte, ADAM kompleksi (amniyotik deformite,
adhezyon, mutilasyon), aniyotik band sekansı, amniyotic distuption complex,
konjenital amputasyon, konjenital kontrakte band, transvers terminal defekt
gibi çok değişik şekillerde tarif edilmektedir. Oldukça nadir görülmekle
birlikte genelde sonuçları dramatiktir.
Tanım olarak amniyotik band sendromu, bebeğin kol ve bacaklarında hafif
ödemden, kol ve bacaklar başta olmak üzere fetal kısımların tamamen
kaybolmasına kadar uzanan konjenital anomalileri kapsar.Meydana gelen band
fetal dokuları sararak sıkar ve o seviyeden asagiya kan, ve dolayisi ile
oksijen akımını keser.Etkilenen vücut kısmının hareket kabiliyeti
azalır.Sonuç olarak bandın bulunduğu yerden aşağı seviyelerde gelişim durur.
Örneğin eğer band bebeğin bir dirseğine dolanırsa, olayın şiddetine göre ya
kolun dirsekten aşağı kısmı hiçbüyümez (otoamputasyon) ya da deformite
oluşur.Eğer oluşan fibröz band fetusun boynuna ya da hayati öneme sahip
kısımlarından birine dolanırsa bebek anne karnında kaybedilebilir. Çok hafif
olan durumlarda ise parmaklarda yapışıklık gibi doğum sonrası ameliyat ile
düzeltilebilecek düzeyde anomaliler görülür. Sendromun en sık görülen
formunda ise bebek doğduktan etkilemiş kısımlarda sanki çok sıkı bir lastik
geçirilmiş gibi oluklar görülür. Genel olarak ifade etmek gerekir ise ortaya
çıkan problem bandın nerde olduğuna ve ne kadar sıkı olduğuna
bağlıdır.Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte geçerli olan teori,
gebeliğin çok erken dönemlerinde amniyon zarının herhangi bir nedenle
yırtılması ve serbest şekilde sallanan parçaların fetal kısımları sarmalayıp
sıkıştırması olarak kabul edilmektedir.Bu yırtılma sonrası amniyon zarı
kendini yeniler ancak fetusa bağlanan kısımlar olduğu gibi kalır. Bu güne
kadar bu sendroma yol açabileceği belirlenen kanıtlanmış herhangi bir risk
faktörü yoktur. Benzer şekilde genetik faktörlerin etkisini düşündürecek
kanıtlar da mevcut değildir. Ancak bazı teratojen ilaçların durumdan sorumlu
olabileceği ileri sürülmüştür. Bu konuda çalışmalar devam etmektedir.
Amniyotik band sendromu tetkarlama eğilimi olan bir tablo değildir. Birkez
amniyotik band sendromlu bebek dünyaya getirenlerde diğer bebeklerde de
benzer durumun görülme olasılığı artmaz.
Amniyotik band sendromunda tanı ultrasonografik inceleme esnasında duvardan
başlayıp kesenin içinde ilerleyen ve fetusda biten band şeklinde yapıların
görümesi ile konur.Ayrıca etkilenen kısmın alt seviyelerindeki organ
deformiteleri inceleme esnasında saptanabilir. Asimetrik deformite
varlığında amniyotik band araştırılmalıdır. Ayırıcı tanıda ise band gibi
görülen amniyon zarı katlantılarına dikat edilmelidir.
Tedavi konusunda yapılabilecek fazlaca bir şey yoktur. Hastalığın ileri
formlarında durum fark edildiğinde gebeliğin sonlandırılması düşünülebilir.
Hafif formlarda ise anne karnında cerrahi girişim ile bu bandların kesilmesi
deneysel aşamada devam etmektedir.
Benzer durumlar
Erken gebeliklerde ultrasonografilerde amniyotik band benzeri yapılar
sıklıkla saptanırlar. Ancak bu yapılar ikinci trimesterda kaybolurlar. Büyük
olasılıkla band olarak değerlendirilen bu yapılar amniyon zarının
kıvrıntılarıdır. İlk trimesterda ultrasonda görülen bu yapılar nedeni ile
hemen amniyotik band sendromu tanısı koymak doğru değildir.
Zaman zaman ultrasonografide saptanan görüntüler amniyotik bandı
düşündürebilir ancak bunlar gerçek amniyotik band değildir. Örneğin uterus
içinde bulunan yapışıklıklar (sineşi) yanlış değerlendirme sonucu amniyotik
band zannedilebilir. Gebeliğin gidişatında kritik öneme sahip değildirler ve
nadiren probleme neden olurlar. Yarattıkları en önemli problem bebeğin baş
yerine başka bir kısmının önde gelmesidir. Ultrason incelemesinde bebekte
herhangi bir anomalinin olmaması ayırıcı tanıda rol oynar. Çok büyük
sineşiler bebekte gelişme geriliğine yol açabilirler. Doppler ultrasonografi
incelemesinde gerçek amniyotik bandta kan akımı saptanmaz iken, sineşide
oldukça yoğun bir akım bulunur ve bu ayırıcı tanı için tipik bir bulgudur.